【疾病名称】卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤
【别名】
【好发部位】
【相关症状】
是否属于医保: 非医保疾病 发病部位: 卵巢 传染性: 该病不具备传染性 多发人群: 幼女及青年女性 相关症状: 阴道不规则出血 腹痛 下腹部包块 腹部肿块 囊性坏死
就诊科室: 妇科 治疗费用: 市三甲医院约(10000——50000元) 治愈率: >39% 治疗方法: 手术治疗 相关检查: 染色体核型分析 染色体 雌激素
最佳就诊时间: 暂无相关资料 就诊时长: 暂无相关资料 复诊频率/诊疗周期: 暂无相关资料 就诊前准备: 暂无相关资料
阴道不规则出血 腹痛 下腹部包块 一、症状主要症状为阴道不规则出血,腹痛及下腹部肿物,内分泌紊乱者共4例,均为10岁以下幼女,出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育,阴毛生长及阴道流血等,男性患者仅为睾丸增大,未发现性腺发育,外生殖器及身体结构等异常情况。二、诊断诊断:根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。
一、发病原因本肿瘤来源于卵黄管,为良性肿瘤。1、单独生殖细胞发生单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,或分化及移行为性索间质成分的前身。2、发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞(1)从卵黄囊衍化而来,向胚体内分化形成畸胎瘤成分,向胚体外分化形成内胚窦瘤及绒癌成分。(2)性索间质成分:支持细胞及粒层细胞,来源于腔体成分或中肾管。
1、无性细胞瘤不具有性索间质成分。2、性索间质肿瘤若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。3、两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分。4、性腺母细胞瘤胞瘤较大。排列方式不同,有同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。出现性腺发育不良,生殖器官发育异常。
1、遗传学检查作染色体核型测定,性染色体组型分析呈46,XX核型。2、内分泌检查适应症:假性女性青春期性早熟症状者尿雌激素升高,阴道细胞涂片有雌激素影响。肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常,症状消失。3、电镜检查:(1)梭形细:性索衍生的细胞聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围。基板为多层包围在细胞外面,无性腺母细胞的同心纹特征。由桥粒连接,核不规则,在核内周围有致密的核质及小的核仁,胞质有单糖或多糖,少数有线粒体和短段粗面内质网。中等的细胞骨架系统较为明显,细胞骨架由在细胞周围密集的微丝构成,与细胞膜增厚有关。(2)生殖细胞在梭形细胞之间,偶由粘着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接。有规则的椭圆形细胞核,核浆纤细、均匀分布,核仁明显,核仁丝疏松排列,胞质丰富,有少量细胞器。
一、手术治疗:1、患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术适用于青春期前患者术前测定患者为46、XX核型,术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,腹腔及对侧卵巢楔形活检正常。2、其他病例根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术,酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术。二、术后辅助化疗和(或)放疗。一、中医偏方1、紫草根30g,核桃树枝30g。水煎服。2、茯苓(或土茯苓30g)、赤芍、白芍各12g,桃仁、丹皮(或丹参20g)、三棱、桂枝6~10g,莪术各l0g,醋鳖甲12~20g(或穿山甲12g)。3、地鳖蟾蜍汤三棱、白术各10g,莪术12g,地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g,白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g,甘草3g。水煎3次,分3次服。无明显反应者可连服2—3个月以上。4、杜红花、炙甘草各5克,云茯苓、赤芍、白芍、桃仁、炒当归、紫丹参、煨莪术、炒谷、麦芽各10g,粉丹皮、炮山甲各12g,川桂枝4g,朱灯芯2扎。每日1剂,加水煎,分2次口服。
合并无性细胞瘤,属于恶性混合性生殖细胞瘤。
预后:卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好,但需长期随访。共随访12例病例,随访时间1~8.5 年,存活9 例,死亡3 例(分别在术后5 个月、5.5 个月及1 年),其中2 例系术后再次手术而死亡。3 例死亡病例中,1 例合并无性细胞瘤、1 例合并卵黄囊瘤及1 例未合并其他生殖细胞肿瘤成分,故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1 例对侧卵巢为环小管性索瘤),分别在上述随访期1~7 年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧,不合并其他恶性生殖细胞成分,术后不带瘤存活良好。但另一些病例证实,卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者,有4 例均发生在青春期后,且合并无性细胞瘤,她们的年龄分别为16,22,25 及31 岁,其中1 例16 岁的病人同时合并内胚窦瘤(Hughesdon and Kumaraeamg,1970),切除肿瘤以后5 个月复发,几个月后死于转移性疾病。其他3 例合并无性细胞瘤者,有1 例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移,这3 例病人在外科手术及放射治疗后随访,分别不带瘤存活1,2,6 年。
一、预防定期检查,早期发现、诊断、治疗。治疗后的随访,预防恶变。二、术前准备防止卵巢黄体囊肿破裂:1、积极输液2、血常规化验3、交叉配血4、做好阴道准备、手术术野皮肤准备。
一、食疗方1、艾叶炖鸡艾叶15克,老母鸡1只,米酒60毫升。制法:先将鸡去毛及内脏,洗净入炖盅内,加适量开水,入酒、艾叶炖汤。饮用。2、红花酒红花50克,黄酒1000毫升。制法:红花装入容器内,加入黄酒,浸泡1周。服用,每次50毫升,每日2次,连服10日为1个疗程。3、益母草香附蛋香附子15克,益母草50克,鸡蛋2个。制法:上料共入锅内,加水适量同煎,蛋熟后取出剥去蛋壳再放回煮片刻。去药渣。吃蛋,饮汤。4、山楂粥粳米100克,山楂30克,或鲜山楂60克,白糖10克。制法:先用山楂入砂锅内加水煎浓汁,去渣。粳米淘净。取药汁与粳米煮至粥熟。食用时可加白糖调味。服食。5、鲜炒木耳木耳150克,植物油10克,姜丝、辣椒丝各10克,醋5毫升,糖10克,盐5克。制法:黑木耳洗净,切丝。在油锅内爆香姜丝,放入盐,下木耳快炒约1分钟,加入糖、醋,再炒几下即可食用。